[엡스테인 심기형(Ebstein anomaly] 엡스테인에 대해

살다보면 나에게 있을거라고 상상조차 하지도 못한 일이 생기기도 한다.

하긴 복잡하고 수많은 일들이 발생하는 인생사를 어떻게 감히 다 알 수 있을까?

​

로또처럼 좋은 일이 생기면 기분 좋게 받아들이면 되지만

​

참담한 일이 생길 때는 내가 살면서 누군가의 마음을 다치게했나? 나도 모르는 사이 나쁜 일을 저지르고도 알지 못하고 있는건 아닌가? 그로 인해서 벌을 받는것은 아닐까? 그렇다고해서 이렇게까지 큰 벌을 받아야하나? 싶은 생각도 든다.

​

16주차 된 우리 애기는 대학병원에서 엡스타인 심기형이라는 소견을 받았다.

​

살면서 한번도 들어보지 못한 단어인지라 얼마나 심각한건지 치료는 될 수 있는건지 살면서 애기는 고통스러워하지는 않을런지 나는 어떻게 대처를 해야하는건지 아무것도 알 수가 없어서 찾아보기 시작했다.

​

정의

서울 아산병원

​

엡스테인 심기형은 심장의 우심방과 우심실 사이에 존재하면서 혈액이 역류하는 것을 막아주는 삼첨판의 변형으로 발생하는 질환입니다.

삼첨판의 3개 소엽 중 두개의 소엽이 정상보다 아래쪽에 위치함으로써 판막 자체의 형태가 변형되어 기능을 상실하여 삼첨판 폐쇄부전이 생기고 우심실이 심방화되어 정상 기능을 하는 우심실이 작아지게 됩니다.

​

와이프라 16주차 초음파를 볼 때 초음파 선생님이 우심방이 크다고 그랬는데 당시에는 그게 그렇게 큰 문제가되나? 했었는데 찾아보니 피의 역류를 막아주는 판막인 삼천판이 제대로 형성되지않음으로 인해 심방이 커지는거라 문제인 것으로 생각됐다.

​

​

원인

서울 아산병원

​

태아의 심장 형성은 임신 첫 3개월에 완료됩니다.

엡스테인 심기형은 이 기간 중에 여러 가지 이유에 의해서 심장이 혈액순환에 적합하지 않은 형태가 되어 발생합니다.

​

즉, 심장은 임신 1개월에서 2개월까지 약 4주 동안의 짧은 시간에 복잡한 과정을 거쳐 형성되는데, 이 과정 중에 만들어져야 하는 것이 덜 만들어지거나, 아예 형성되지 않거나, 심방, 심실, 대혈관들이 서로 잘못 연결되는 해부학적 문제가 생긴 것입니다.

​

아직까지는 정확한 이유를 알 수는 없다고 한다. 염색체의 이상인지, 유전에 의한 것인지..

​

종류

서울 아산병원

​

1. 심하지 않은 엡스테인 심기형

​

삼첨판이 우심실 아래쪽으로 내려 붙는 정도가 심하지 않습니다. 삼첨판 전엽이 크고 잘 움직입니다. 심방화된 우심실(atrialized right ventricle)은 작으며, 수축 기능도 정상입니다. 삼첨판과 폐동맥 판막을 통한 혈류에 지장이 없습니다. 심방 중격 결손이 있을 경우 좌심방 혈류가 우심방으로 흘러들어오게 되므로, 혈역학적으로는 단순 심방 중격 결손과 같습니다.

 

판막을 통과하는 혈류에 지장이 없어서, 다른 합병증이 없으면 증상이 없습니다. 이 질환임을 모르고 지내다가 심잡음이나 말발굽 뛰는 소리 같은 비정상적인 심음 때문에, 또는 다른 이유로 찍은 가슴 X-ray 사진에서 심장 윤곽이 커 보여서 우연히 발견되는 경우가 많습니다. 그러나 가벼운 엡스테인 심기형 환자도 어릴 때는 증상이 없다가도 나이가 들면 증상이 나타납니다.

 

2. 약간 심한 엡스테인 심기형

​

삼첨판이 우심실 아래쪽으로 내려 붙는 정도가 더 심합니다. 전엽이 판막 끈에 의해서 우심실 벽에 짧게 붙어서 잘 열리지 못합니다(협착이 동반된 엡스테인 기형 : stenotic Ebstein). 심방화된 우심실은 벽이 얇으며 수축하지 못합니다. 이렇게 삼첨판이 우심실 벽에 붙어서 우심실 내의 혈류가 둘로 갈라집니다. 하나의 혈류는 우심실 첨 방향으로 흘러 들어가며, 또 하나의 혈류는 우심실 유출로로 들어갑니다. 이 중에서 특히 우심실 유출로로 가는 혈류가 지장을 받습니다.

 

우심방 → 심방화된 우심실(aRV) → 우심실 유출로로의 혈류의 흐름에 장애가 있습니다. 이에 따라 삼첨판 역류가 심합니다. 심방 중격 결손이나 난원공을 통해서 우좌 단락이 생겨서 청색증이 나타납니다.

 

신생아기에 폐혈관 저항이 높을 때는 폐로 가는 혈류에 장애가 있어서 청색증이 나타납니다. 생후 몇 주 내지 몇 달에 걸쳐서 폐혈관 저항이 떨어지면 폐혈류가 다소 원활해지면서 청색증이 줄어듭니다. 그러나 이런 환자도 청소년기를 지나면서 나이가 들면 삼첨판 역류가 점차 심해지며 청색증이 다시 나타납니다. 증상이 점차 심해집니다.

 

 

3. 매우 심한 엡스테인 심기형

​

삼첨판이 우심실 아래쪽으로 내려 붙는 정도가 너무 심합니다.

삼첨판의 세 엽 모두가 우심실 벽에 완전히 들러붙습니다. 따라서 우심실 내 혈류가 거의 막힙니다. 특히 우심실 유출로로는 혈류가 거의 가지 못합니다. 그러므로 폐동맥 판막이 정상으로 형성되었더라도 폐동맥으로 혈류가 들어가지 못하여 폐동맥 판막 폐쇄와 같은 결과가 초래됩니다(functional pulmonary atresia). 이 경우 동맥관이 유일한 폐혈류의 공급원이 됩니다.

 

위험한 신생아기를 넘기고 생존하는 아이의 경우, 폐혈관 저항이 감소하면서 이러한 증상이 점차 호전되기도 합니다. 심한 엡스테인 심기형을 가진 영유아나 신생아의 경우, 심잡음이 뚜렷하게 들리지 않아 가슴 X-ray 사진을 찍기 전에는 진단을 놓치기 쉽습니다.

​

​

​

좋은 일도 나쁜 일도 내가 잘해서 받는 상도 아니고 내가 못해서 받는 벌도 아니라고 생각한다.

​

그냥 삶에 일이 일어난 것 뿐이다.

겸허히 받아들이고 헤쳐나가야 할 일